INFORM - N. 209 - 10 novembre 2011


CONVEGNI

18 novembre, Giornata europea della Sindrome X fragile

“Sono speciale? Sì, come tutti noi”: a Roma incontro sulle diversità

 

ROMA – “Sono speciale? Sì, come tutti noi” è il titolo dell’Incontro sulle diversità che si terrà al Liceo Artistico e Istituto Statale d’Arte Roma 2 di via del Frantoio, il 18 novembre, alle 10.30, in occasione della Giornata europea della Sindrome X fragile.

La scuola della preside Mariagrazia Dardanelli, della quale – riferisce l’Associazione Italiana “X-Fragile” - è noto l’impegno per l’accoglienza degli alunni disabili, ospiterà per un’intera mattinata l’intervento informativo e didattico di Alfredo Barbarossa, psicologo e grafologo, e di Filomena Pirozzi, biologa e ricercatrice, per un confronto con le tematiche delle malattie rare e della diversità. Sono previste discussioni, proiezioni di filmati e stimolanti test psicologici, con il coinvolgimento dei docenti, prof. Stefania Ciasco, Stefano Guerra e Alessandro Reale.

Particolare attenzione verrà prestata ad una sindrome, già nota da molto tempo ma che solo negli ultimi anni ha visto chiarite le sue basi molecolari dai medici genetisti - tra i quali si distingue il pool dell’Università cattolica di Roma guidato dal professor Giovanni Neri - e che si chiama Sindrome X fragile. La sindrome costituisce la più comune forma di ritardo mentale di tipo ereditario dopo la sindrome di Down ed è associata al cromosoma X (presente in tutte le cellule dell’organismo); essa si manifesta quando questo cromosoma - nel succedersi delle generazioni - subisce un progressivo processo di mutazione genetica, diventando sempre più instabile, fino a rompersi, tanto da risultare al microscopio quasi “ammaccato”. La fragilità ereditaria viene a configurarsi all’inizio in una forma attenuata detta premutazione, che di solito è innocua (salvo disturbi secondari in tarda età): in seguito però questa stessa premutazione per ragioni misteriose giunge, nella successione dei vari discendenti, sino allo stadio di mutazione piena; tanto che l’individuo che, alla fine della linea di discendenza, nasce con la X mutata si trova ad essere affetto da alcuni dei numerosi sintomi che caratterizzano questo tipo di sindrome: cioè ritardo mentale, difficoltà di relazione, iperattività, fino a giungere all’autismo o all’impaccio motorio e altro ancora. Così si spiega anche perché gli individui compromessi siano generalmente dei maschi (quindi dotati di cromosomi sessuali X Y) che non possono compensare con l’altro cromosoma il cromosoma X fragile (come accade invece di regola nelle femmine, dotate di una coppia di X, uno dei quali non fragile).

E’ dimostrato che le portatrici sane di questa sindrome, cioè le donne (affette da semplice premutazione) la cui prole è a rischio di essere compromessa dalla sindrome X fragile, hanno una frequenza stimata tra una su cento e una su trecento. Una densità, come si vede, abbastanza significativa, che spiega quanto sia urgente – sottolinea l’Associazione Italiana X-Fragile - portare a conoscenza delle scuole come del grande pubblico le caratteristiche di una sindrome ereditaria suscettibile di provocare patologie tanto gravi e che può essere rilevata con un normale prelievo di sangue in uno dei tanti laboratori specializzati presenti in Italia; laboratori che di solito offrono anche una consulenza genetica. La sindrome, per ora, è incurabile: tuttavia la psicoterapia, unita alla cura farmacologica e al miglioramento ambientale, può attenuare sensibilmente i disagi che ne derivano. (Inform)


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